小儿肠病性肢端皮炎的症状是什么？小儿肠病性肢端皮炎怎么治疗？

　　一 发病原因

　　1 长期缺乏锌以静脉营养疗法治疗的小儿 长期缺乏锌 可发生类似此病的皮疹及腹泻 应用锌治疗后症状消失或减轻。以哺乳期小鼠作动物模型 喂不含锌的食物数周后 可见皮肤鳞屑状病变 毛发干枯脱落 与本病症状近似 经锌治疗后迅速见效。

　　2 锌吸收减少中东地区的食谱含植酸盐多 阻碍锌的吸收 在人群中产生性功能低下的侏儒病态 与本病征所见的生长发育障碍有相似之处。

　　3 补锌后有疗效本病征患者的食物中含锌少 补锌后有疗效。

　　二 发病机制

　　1 有人认为人乳中存在一种小分子锌配体(Zinc-ligand) 虽然人乳中锌的含量并不算高 但很容易被婴儿吸收。而除了人乳之外 包括牛乳在内的其他蛋白质食物存在一种小肽 这种小肽很容易络合食物中的锌 形成一种不易被人体吸收的络合状态的锌。通常这种小肽会被正常肠道细胞分泌的短肽酶所水解 而患者体内往往缺乏这种短肽酶 以致摄入的锌被小肽络合 影响了锌的吸收 造成锌的缺乏。

　　2 由于锌与90多种酶有关系 故此征临床表现复杂多样。

　　3 皮肤活检呈非特异性 可能有角化过度 角化不全 棘层增厚 有时也可见表皮内脓疱 海绵形成 真皮上部有多核白细胞浸润。本病征在空肠活检未发现严重的组织学改变 但有琥珀酸脱氢酶和亮氨酸转肽酶减少者 大小肠活检标本显示肠黏膜可出现特征性改变：绒毛变平或消失 固有膜见炎症细胞浸润。上皮细胞变短 核呈圆形或椭圆形 位于细胞的中央而不在细胞基底部的正常地位 核染色质疏松。嗜酸性粒细胞的超微结构异常 具有特征性。这些肠黏膜的病变 往往在锌制剂治疗后逐渐消失。尸检发现乙状结肠和升结肠黏膜糜烂及肝细胞脂肪性变。

　　1 继发性乳糖不耐受：又称乳糖消化不良或乳糖吸收不良 是指人体内不产生分解乳糖的乳糖酶的状态。它是多发在亚洲地区的一种先天的遗传性疾病。由于患者的肠道中不能分泌分解乳糖的酶 而使乳糖消化 吸收 为人体所用。乳糖会在肠道中有细菌分解变成乳酸 从而破坏肠道的碱性环境 而使肠道分泌处大量的碱性消化液来中和乳酸。所以容易发生轻度腹泻。

　　2 营养不良：营养不良常继发于一些医学和外科的原因 如慢性腹泻 短肠综合征和吸收不良性疾病。营养不良的非医学原因是贫穷食物短缺。缺乏营养知识 家长忽视科学喂养方法。常有两种典型症状。消瘦型(marasmus) 由于热能严重不足引起 小儿矮小 消瘦 皮下脂肪消失 皮肤推动弹性 头发干燥易脱落 体弱乏力 萎靡不振。另一种为浮肿型(kwashiorkor)由严重蛋白质缺乏引起 周身水肿 眼睑和身体低垂部水肿 皮肤干燥萎缩 角化脱屑 或有色素沉着 头发脆弱易断和脱落 指甲脆弱有横沟 无食欲 肝大 常有腹泻和水样便。也有混合型 介于两者之间。并都可伴有其他营养素缺乏的表现。

　　1 发病

　　多在1周岁以内 大多数在断奶之后 多有家族史而与性别 人种与季节无关。

　　2 皮疹

　　出现各种皮疹 皮疹开始时为丘疱疹 迅速融合成大疱 内含浆液 四周红晕 有继发感染时皮疹形态呈脓疱样 疱破裂后成为片状糜烂 有红色创面 苔藓样或牛皮癣样斑块 棕褐色干燥鳞屑或结痂 此类皮疹成批出现 绵延较久 消失后不留瘢痕 皮疹好发在皮肤黏膜连接区 也可在四肢出现对称性病变 尤以肢端为严重 常累及指 趾甲 使其变形 萎缩 甚至指(趾)甲缺失。

　　3 黏膜炎症

　　可见口腔炎 舌炎 鼻炎 睑缘炎 结膜角膜炎及外阴炎等。

　　4 头发干枯脱落

　　形成部分秃发或全秃 甚至涉及眉毛和睫毛。

　　5 腹泻

　　绝大多数病例有不同程度的腹泻 出现含泡沫或黏液的水样便 认为是由于继发性乳糖不耐受性所致。

　　6 营养不良

　　多哭 多睡 生长发育停滞 是病程延长 时好时犯 病情越发加重所致。

　　一 造成缺锌的有关因素是

　　1 双胎 早产及营养不良儿易发生缺锌。

　　2 人工喂养儿易发生缺锌。

　　3 小儿偏食 挑食 忌口 常吃零食等易发生缺锌。

　　4 单纯依靠静脉补液或服用金属螯合剂(如青霉胺〉可致急性缺锌。

　　二 预防措施

　　1 初乳含锌量为成熟乳的6-7倍 故应早开奶。

　　2 防止偏食 挑食 吃零食过多等不良习惯。

　　3 补充各种含锌丰富的食物 锌主要存在于动物性食物中 植物性食物及水果中含量极少。如瘦肉 肝 鱼 蛋黄等。

　　1 血清锌：在绝大多数病例血清锌降低 常低于40μg/dl(正常值为68～110μg/dl)。

　　2 尿锌：尿锌含量降低 儿童正常值为0.4mg/d。

　　3 含锌酶：如碱性磷酸酶活力低下。

　　4 粪便和皮肤培养：常可获得念珠菌阳性 但并非病原菌而系继发感染。

　　5 必要时：如呼吸道感染时做X线胸片检查 疑为佝偻病时可做骨X线片检查干骺端和骨龄情况。

　　1 饮食

　　儿童缺锌可通过以下四种食疗方法弥补。

　　2 吃三豆粥

　　取绿豆 黑豆和赤豆适量 加少许米洗净后同煮 煮烂后加入甜味或咸味便成。

　　3 吃猪胰泥

　　将猪胰脏洗净切开后 用刀转刮成泥状 再加入少量油 盐 生粉和味精等调味品拌和 蒸熟即可食用。

　　4 吃果子糊

　　将栗子肉研成粉末 用栗子粉适量加水及及糖 或加入少许米粒煮成稀糊状即可。

　　5 吃苹果泥 喝苹果汁

　　将苹果用水洗净削皮 再用汤匙轻轻将苹果刮成泥便成苹果泥 也可以蒸热后再食用 如再用水煎煮取汁便成苹果汁。

　　一 治疗

　　1 一般治疗包括适当喂养 补充蛋白质和维生素 必要时输血 输液 注意皮肤清洁 控制继发性感染等。

　　2 特殊治疗以及时 适量 长期口服锌制剂。宜用硫酸锌(Zincsulfate) 葡萄糖酸锌(Zincgluconate)或醋酸锌(Zincacetate)口服。适当的锌剂量为婴儿1～2mg/(kg/d) 年长儿30～60mg/d。硫酸锌每220mg内含锌45mg；醋酸锌每13mg含锌1mg。葡萄糖酸锌每20g内含锌离子10mg。在配置口服制剂时按含量折算。一般治疗2～7天后皮损开始减轻 其他症状也相继好转 尤以神经精神症状明显改善 血生化亦见进步。锌治疗应持续较久 笔者主张用10周以上 否则症状可复发。锌制剂口服无严重副作用 仅因胃黏膜受刺激 可感不适 恶心 呕吐等 醋酸锌副作用较少。常制成糖浆或混入果汁 以减少刺激性。

　　3 人乳治疗服药有困难或营养情况差的婴幼儿如能得到人乳 虽含锌量不大 但疗效明显 似与吸收良好有关。

　　4 双碘喹啉(碘喹啉)以往用双碘喹啉(碘喹啉)治疗 小儿剂量10～15mg/(kg·d) 3次/d。此药有一定毒性 可引起眼底病变 目前已很少使用。

　　二 预后

　　本病征如不及时治疗可合并细菌或真菌感染 于1～3岁内死亡 有锌剂治疗后 预后大为改观 但需长期维持口服。